home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0401 / 04014.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  20KB  |  392 lines
  1. $Unique_ID{BRK04014}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Multiple Sclerosis}
  4. $Subject{Multiple Sclerosis MS Demyelinating Disease Disseminated Sclerosis
  5. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Charcot-Marie-Tooth Disease
  6. Dejerine-Sottas Disease Friedreich's Ataxia Guillain-Barre Syndrome Chronic
  7. Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Leukodystrophy }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1984, 1985, 1986, 1987, 1988, 1989, 1990, 1991, 1992, 1993,
  12. National Organization for Rare Disorders, Inc.
  13.  
  14. 15:
  15. Multiple Sclerosis
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible that the main title of the article (Multiple Sclerosis) is
  19. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  20. alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      MS
  25.      Demyelinating Disease
  26.      Disseminated Sclerosis
  27.      Insular Sclerosis
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
  33.      Charcot-Marie-Tooth Disease
  34.      Dejerine-Sottas Disease
  35.      Friedreich's Ataxia
  36.      Guillain-Barre Syndrome
  37.      Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
  38.      Leukodystrophy
  39.  
  40. General Discussion
  41.  
  42. ** REMINDER **
  43. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  44. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  45. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  46. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  47. section of this report.
  48.  
  49.  
  50. Multiple Sclerosis is a chronic disorder of the central nervous system
  51. (CNS) that causes the destruction of the covering (myelin sheath) over the
  52. nerves.  The course of this disease is variable; it may advance, relapse,
  53. remit, or stabilize.  The demyelinating plaques or patches scattered
  54. throughout the central nervous system interfere with the ability of the
  55. nerves to communicate (neurotransmission) and can cause a wide range of
  56. neurological symptoms.
  57.  
  58. Symptoms
  59.  
  60. The symptoms of Multiple Sclerosis may vary greatly.  Some people may have
  61. visual impairment (including blind spots), double vision (diplopia), or
  62. involuntary rhythmic movements of the eyes (nystagmus).   People with
  63. Multiple Sclerosis may also experience impairment of speech, numbness or
  64. tingling sensation in the limbs and difficulty walking.  Dysfunction of the
  65. bladder and bowel may also be present.  Multiple Sclerosis is rarely fatal;
  66. the average life expectancy is 93 percent of that of the general population.
  67. One in 5 Multiple Sclerosis patients experience one attack, followed by
  68. little or no advance in the disorder.  Two-thirds of patients can walk
  69. independently 25 years after diagnosis.  Approximately 50 percent of those
  70. with Multiple Sclerosis pursue most of the activities they engaged in prior
  71. to their diagnosis.  In some cases, however, paralysis of different
  72. severities may make it necessary to use a cane, crutches, and other aids
  73. while walking.  In a very small number of cases, the disease accelerates and
  74. may result in life-threatening complications.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. The exact cause of Multiple Sclerosis is not known.   An autoimmune
  79. association, possibly in a viral or environmental setting, has been
  80. suggested.  Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses
  81. (antibodies, lymphocytes, etc.), against invading organisms suddenly begin to
  82. attack perfectly healthy tissue.
  83.  
  84. The human T-lymphotropic virus (HTLV-1) has been proposed as another
  85. possible cause.  The HTLV-1 virus is a retrovirus that has been associated
  86. with other central nervous system disorders and certain blood malignancies.
  87.  
  88. An hereditary predisposition has been suggested, but it seems that other
  89. factors need to be present as well.   A genetic predisposition means that a
  90. person may carry a gene for a disease but it may not be expressed unless
  91. something in the environment triggers the disease.
  92.  
  93. It has been proposed that a Multiple Sclerosis "susceptibility gene"
  94. (MSSG) exists.  There is, as yet, no definite genetic pattern that can be
  95. discerned.
  96.  
  97. Studies have shown that the siblings of a person with Multiple Sclerosis
  98. are at a 10 to 15 percent higher risk of developing the disorder than the
  99. general population, whose risk is 0.1 percent.  A Canadian study indicated
  100. that the daughters of mothers with Multiple Sclerosis have a 5 percent risk
  101. of developing the disease.  This may be accounted for the by an immune system
  102. that may or may not foster the development of the disorder (histocompatible
  103. antigens).
  104.  
  105. A 1989 Australian study implied that a virus carried by cats might be
  106. responsible.  Approximately 7 percent of domestic cats have been shown to
  107. have a demyelinating disease that closely resembles Multiple Sclerosis.  Both
  108. infected cats and patients have been tested and shown to be carrying a
  109. morbillivirus (a virus that resembles the measles virus).  More research is
  110. needed to determine whether this virus has a role in Multiple Sclerosis and
  111. if it can be transmitted from cats.
  112.  
  113. Affected Population
  114.  
  115. Multiple Sclerosis affects approximately 58 in every 100,000 people,
  116. numbering around 130,000 individuals.  The disorder may appear at any age,
  117. although the diagnosis is most often made between 20 and 40 years of age.
  118.  
  119. Multiple Sclerosis is more common in Caucasian Americans than in
  120. Americans of African or Oriental heritage.   In a few ethnic societies
  121. (Eskimos, Bantus and American Indians), Multiple Sclerosis is rare or
  122. absent.  This may hint at a genetic link to this disorder.   Multiple
  123. Sclerosis seems to occur more often the moderate regions (temperate climates)
  124. of the world.
  125.  
  126. Related Disorders
  127.  
  128. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Multiple
  129. Sclerosis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  130.  
  131. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a disease of the motor neurons
  132. that send signals to the skeletal muscles.  It generally affects both the
  133. upper and the lower muscle groups and results in the progressive weakness and
  134. wasting away of the muscles involved.  There are several varieties of
  135. Amyotrophic Lateral Sclerosis.  The early symptoms may include slight
  136. muscular weakness, clumsy hand movements and difficulty performing fine motor
  137. tasks.  Weakness in the legs may result in clumsiness and tripping, and a
  138. slowing of speech may also be present.  Other symptoms may include muscle
  139. stiffness and coughing.  (For more information on this disorder, choose
  140. "Amyotrophic Lateral Sclerosis" as your search term in the Rare Disease
  141. Database).
  142.  
  143. Charcot-Marie-Tooth Disease (also known as CMT Disease) is a hereditary
  144. neurological disorder characterized by muscle weakness and atrophy, primarily
  145. in the muscles of the legs.  Symptoms of Type I Charcot-Marie-Tooth Disease
  146. usually begin in middle childhood or teenage years with a deformity of the
  147. foot characterized by a high arch and hyperextension of the toes
  148. (gampsodactyl or claw-foot).  This produces a "stork leg" deformity.  With
  149. time, Charcot-Marie-Tooth disease spreads to the upper extremities and
  150. produces a "stocking-glove" pattern of diminished sensitivity.  There is a
  151. decrease in the sensitivity to vibration, pain and temperature.   (For more
  152. information on this disorder, choose "Charcot-Marie-Tooth Disease" as your
  153. search term in the Rare Disease Database).
  154.  
  155. Dejerine-Sottas Disease is a rare progressive hereditary disorder that
  156. causes the enlargement of the peripheral nerves and the loss of myelin.  This
  157. results in a burning or tingling sensation in the limbs, generalized muscle
  158. weakness and the loss of coordination in the hands and forearms.  Weakness in
  159. the back of the legs eventually spreads to the front of the legs resulting in
  160. difficulty and pain when walking.  Mild vision problems may also be present.
  161. (For more information on this disorder, choose "Dejerine-Sottas Disease" as
  162. your search term in the Rare Disease Database).
  163.  
  164. Friedrich's Ataxia is a progressive hereditary disorder that affects the
  165. neuromuscular system.  It is generally diagnosed in childhood or adolescence.
  166. There are slow degenerative changes of the spinal cord and the brain that
  167. affect speech and motor coordination.  These changes may produce an unsteady
  168. walk or numbness and weakness in the arms and legs.  The legs generally
  169. become progressively weaker resulting in a staggering, lurching walk or
  170. trembling when standing still.   (For more information on this disorder,
  171. choose "Friedreich's Ataxia" as your search term on the Rare Disorder
  172. Database).
  173.  
  174. Guillain-Barre Syndrome (Acute Idiopathic Polyneuritis) is a rare rapidly
  175. progressive polyneuropathy.  Although the exact cause is not known, a
  176. gastrointestinal virus or respiratory infection precedes the onset of the
  177. syndrome in almost half the cases.  The myelin sheath that covers the nerves
  178. is damaged and results in muscle weakness.  The symptoms may include a
  179. burning or tingling sensation in the feet followed by weakness of the legs.
  180. Eventually the torso, upper limbs and face may be affected.  (For more
  181. information on this disorder, choose "Guillain-Barre Syndrome" as your search
  182. term in the Rare Disease Database).
  183.  
  184. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is a rare
  185. disorder in which there is swelling of the nerve roots and the destruction of
  186. the covering (myelin sheath) over the nerves.  This causes weakness,
  187. paralysis and impairment of motor function especially in the limbs.  Symptoms
  188. may include burning, numbness or tingling of the hands and feet or the arms
  189. and legs.  Reflexes may be weakened or absent, and the muscles of the face
  190. may become weak.  Other symptoms may include difficulty in walking and
  191. respiratory problems.  (For more information on this disorder, choose
  192. "Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy" as your search term on
  193. the Rare Disease Database).
  194.  
  195. Leukodystrophy is the name given to a group of very rare, progressive,
  196. metabolic, genetic diseases that affect the brain, spinal cord and often the
  197. peripheral nerves.  Each of the leukodystrophies will affect one of the
  198. chemicals that make up the myelin sheath that covers the nerve fibers or it
  199. may affect the white matter of the brain.  Most of the leukodystrophies are
  200. present at birth but some may appear more slowly over time and even into
  201. adulthood.  Leukodystrophy causes the patient to have problems with movement,
  202. vision, hearing, feeling and thinking.  This can result in difficulty
  203. walking, stiffness, a "floppy" feeling in the muscles, paralysis or
  204. convulsions.  (For more information on this disorder, choose "Leukodystrophy"
  205. as your search term on the Rare Disease Database).
  206.  
  207. Therapies:  Standard
  208.  
  209. Multiple Sclerosis has no known prevention or cure.  Common treatments may
  210. include the administration of ACTH (adrenocorticotropic hormone), prednisone
  211. or other corticosteroid drugs to help reduce the severity of recurrent
  212. attacks.   These drugs do not slow down or stop the progression of this
  213. disorder.  A wide variety of drugs are prescribed to treat symptoms.  These
  214. may include muscle relaxants and anticonvulsants to help reduce muscle
  215. spasms.  Antidepressants, aspirin or acetaminophen may also help ease pain.
  216. Physical therapy and exercise programs (especially aquatic or water therapy)
  217. may be of value in some patients.
  218.  
  219. Therapies:  Investigational
  220.  
  221. Research into the treatment of Multiple Sclerosis is vigorously underway.
  222. The drug cyclophosphamide is being tested and some patients experience
  223. temporary beneficial effects.  Maintenance booster shots of cyclophosphamide
  224. are now being tested to see if these effects can be prolonged.
  225.  
  226. Beta-interferon injections given directly into the spinal canal
  227. (intrathetically) appear to cut the rate of progressive recurrent episodes in
  228. half for some Multiple Sclerosis patients in experimental trials.
  229.  
  230. Other trials are underway using blood plasma replacement (plasmapheresis)
  231. in Multiple Sclerosis.  This procedure is a method for removing unwanted
  232. substances (toxins, metabolic substances and plasma parts) from the blood.
  233. Blood is removed from the patient and blood cells are separated from plasma.
  234. The patient's plasma is then replaced with other human plasma and the blood
  235. is transfused back into the patient.  This therapy is still under
  236. investigation to analyze side effects and effectiveness.  More research is
  237. needed before plasmapheresis can be recommended for use in all but the most
  238. severe cases of Multiple Sclerosis.
  239.  
  240. Also under study is the use of monoclonal antibodies, alpha-interferon,
  241. amantadine, and the anti-gout drug colchicine for use in the treatment of
  242. Multiple Sclerosis.
  243.  
  244. A two-year clinical trial of the orphan drug copolymer I (COP-1), a
  245. synthetic polypeptide developed in Israel indicated that in fifty patients
  246. with relapsing-remitting Multiple Sclerosis the average number of attacks per
  247. patient was significantly lower for the group treated with copolymer I.  An
  248. International trial of several hundred patients is currently underway.  This
  249. orphan drug is manufactured by Lemmon Pharmaceuticals, P.O. Box 904,
  250. Sellersville, PA, 18960.  This drug is currently available under a "Treatment
  251. IND" to patients who are not in a clinical trial.  Contact Lemmon
  252. Pharmaceuticals for more information.
  253.  
  254. Intravenous injection of 4-aminopyridine is also being studied in the
  255. hope that this drug may be capable of improving conduction in demyelinated
  256. nerve pathways.  Twelve Multiple Sclerosis patients were treated at Rush
  257. Medical College in Chicago with 4-aminopyridine.  Of the twelve patients
  258. treated, ten showed varying degrees of improvement in vision, eye movement,
  259. coordination and walking.  These effects lasted for about four hours.  More
  260. study of this drug is needed to determine its safety and find a way to
  261. prolong its effects.
  262.  
  263. Studies of hyperbaric oxygen treatment for Multiple Sclerosis has led to
  264. the conclusion that it is not helpful in the management of this disorder.
  265.  
  266. Researchers working with specific antibody treatments (monoclonal
  267. antibodies) are trying to find a way to halt disease progression in Multiple
  268. Sclerosis patients.  These antibodies may block the autoimmune process of
  269. Multiple Sclerosis, and appear to have caused no adverse effects in initial
  270. clinical testing.  One promising candidate is an antibody to the immune
  271. response antigen, which may interrupt the symptoms of the disorder but leave
  272. the immune system intact.  Chimeric M-T412 (Human Murine) IgG monoclonal
  273. Anti-CD4 is one of these new antibody treatments being tested.  It is
  274. manufactured by Centocor, Inc., 244 Great Valley Parkway, Malvern, PA, 19355.
  275.  
  276. Another biologic agent being tested for the treatment of Multiple
  277. Sclerosis is Myelin, developed by Autoimmune, Inc., 75 Francis St., Boston,
  278. MA, 02115.
  279.  
  280. Other research is aimed at immune suppressing drugs.  Recent research,
  281. however, on the use of Cyclosporine (an immune suppressant prescribed for
  282. organ transplant patients to avoid rejection of a transplanted organ) has
  283. indicated that the therapeutic dose required for Multiple Sclerosis patients
  284. is much to high.  This can lead to unacceptable side effects.
  285.  
  286. The orphan drug Betaseron is being tested on patients with a relapsing
  287. and remitting form of Multiple Sclerosis.  Betaseron is manufactured by
  288. Triton Biosciences.  More research is needed to determine if Betaseron (a
  289. form of beta-interferon) will be a safe and effective treatment for Multiple
  290. Sclerosis.
  291.  
  292. Infusion of the drug Baclofen by a surgically implanted pump is being
  293. studied by scientists for the treatment of spasticity associated with
  294. Multiple Sclerosis.  Infusion of the drug directly into the spinal space,
  295. rather than oral administration, seems to provide patients with better relief
  296. of spasticity and may improve muscle tone for longer periods of time.
  297. Smaller quantities of Baclofen seem to be needed when it is infused rather
  298. than given orally.  More research is needed to provide evidence of the safety
  299. and effectiveness of this type of Baclofen administration.
  300.  
  301. Alpha interferon has been used experimentally on people with Multiple
  302. Sclerosis.  Preliminary evidence suggests that alpha interferon may delay
  303. attacks, leading to progressively fewer attacks of Multiple Sclerosis in some
  304. people.
  305.  
  306. Radiation treatments are being used experimentally to reduce tissues that
  307. produce T cells (cells that are produced in the bone marrow and mediate
  308. immune responses) in Multiple Sclerosis patients.  Lymphoid irradiation is
  309. directed at the spleen and lymph nodes in the neck, armpit, chest, abdomen
  310. and groin.
  311.  
  312. Elan Drug Co., is testing EL-970 as a treatment for Multiple Sclerosis.
  313. It is hoped that this drug may improve nerve conduction in a number of
  314. Multiple Sclerosis patients, increasing their visual and motor abilities.
  315. EL-970 was licensed from Rush-Presbyterian-St. Lukes Medical Center in
  316. Chicago.
  317.  
  318. Researchers at the University of Pennsylvania are studying the use of
  319. Photopheresis as a treatment for Multiple Sclerosis.  Photopheresis has been
  320. used to treat other types of diseases such as cancer and skin problems.  In
  321. this method of treating the blood, the drug 8-MOP is given to the person
  322. orally.  Then the blood is removed and radiated with ultraviolet light, and
  323. then returned to the body.  The patient does not receive radiation, but the
  324. treated blood's cell structure is altered to stimulate the immune system.  It
  325. is hoped that this may lead to an increase the body's defense against
  326. Multiple Sclerosis.
  327.  
  328. Clinical trials are underway to study the role of T-cell receptor
  329. repertoire in Multiple Sclerosis.  Interested persons may wish to contact:
  330.  
  331.      Dr. David H. Mattson
  332.      University of Rochester
  333.      601 Elmwood Ave., Box 605
  334.      Rochester, NY  14642
  335.      (716) 275-7854
  336.  
  337. This disease entry is based upon medical information available through
  338. February 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  339. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  340. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  341. the most current information about this disorder.
  342.  
  343. Resources
  344.  
  345. For more information on Multiple Sclerosis, please contact:
  346.  
  347.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  348.      P.O. Box 8923
  349.      New Fairfield, CT  06812-1783
  350.      (203) 746-6518
  351.  
  352. The National Multiple Sclerosis Society maintains over 120 chapters
  353. throughout the United States which provide direct services to people with MS
  354. and their families, including occupational and physical therapy, support
  355. groups, clinics, and professional and public education.  Information about
  356. chapters can be obtained from the national office.
  357.  
  358.      National Multiple Sclerosis Society, National Headquarters
  359.      733 Third Ave.
  360.      New York, NY  10017-3288
  361.      (212) 986-3240
  362.      (800) 624-8236
  363.  
  364.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  365.      9000 Rockville Pike
  366.      Bethesda, MD  20892
  367.      (301) 496-5751
  368.      (800) 352-9424
  369.  
  370.  
  371. References
  372.  
  373. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 10th Ed.:  Victor A. McKusick, Editor:  Johns
  374. Hopkins University Press, 1992.  Pp. 317-318.
  375.  
  376. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  377. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 2196-2102.
  378.  
  379. INTRATHECAL BACLOFEN FOR SEVERE SPASTICITY, R.D. Penn, et al.; New Eng J
  380. Med (June 8, 1989, issue 320 (23)).  Pp. 1517-1521.
  381.  
  382. TREATMENT OF MULTIPLE SCLEROSIS WITH HYPERBARIC OXYGEN.  RESULTS OF A
  383. NATIONAL REGISTRY, E.P. Kidwell et al.; Arch Neurol (Feb. 1991; 48(2)):  Pp.
  384. 195-199.
  385.  
  386. THE SUPRASPINAL ANXIOLYTIC EFFECT OF BACLOFEN FOR SPASTICITY, S.R.
  387. Hinderer; Am J Med Rehabil (Oct. 1990; (69(5)):  Pp. 254-258.
  388.  
  389. HIGH DOSE ORAL BACLOFEN:  EXPERIENCE IN PATIENTS WITH MULTIPLE SCLEROSIS,
  390. G.D. Ehrlich et al.; Neurology (March 1991; (41(3)):  Pp. 335-43.
  391.  
  392.